Retinitis pigmentaria

• Retinitis pigmentaria
  
  
  Definición
  
  Enfermedad ocular con daño a la retina, que empeora (progresa) con el tiempo.
  
  Causas
  
  La retinitis pigmentaria se da en familias y puede ser causado por muchos defectos genéticos.
  
  Las células que controlan la visión nocturna (bastones) son las más afectadas; en algunos casos, los conos retiniano reciben el mayor daño. El principal signo es la presencia de líneas oscuras en la retina.

Conforme empeora, la visión periférica se pierde de manera gradual. puede conducir a la larga a la ceguera, pero no completa. Los signos y síntomas a menudo aparecen en la niñez, los problemas visuales severos usualmente no se desarrollan hasta comienzos de la edad adulta.

El principal factor de riesgo es un antecedente familiar de retinitis pigmentaria. afecta a 1 de cada 4.000 personas en los Estados Unidos.

Síntomas

1. Disminución de la visión nocturna o cuando hay poca luz
2. Pérdida de la visión lateral (periférica)
3. Pérdida de la visión central (en casos avanzados)
4. Signos y exámenes

Exámenes para evaluar la retina:

• Visión cromática
• Evaluación de la retina por medio de oftalmoscopia después de dilatar las pupilas
• Angiografía con fluoresceína
• Presión intraocular
• Medición de la actividad eléctrica en la retina (electrorretinografía)
• Respuesta del reflejo pupilar
• Prueba de refracción
• Fotografía de la retina
• Exámenes de la visión lateral (examen del campo visual)
• Examen con lámpara de hendidura
• Agudeza visual

Tratamiento

No se conoce tratamiento , lentes de sol para proteger la retina de la luz ultravioleta puede ayudar a preservar la visión.

antioxidantes, como el palmitato de vitamina A, puede retardar el empeoramiento de la enfermedad.

Los implantes de microchips dentro de la retina están en sus etapas preliminares de desarrollo para tratar la ceguera asociada con esta afección.

Especialista en visión baja. hacer exámenes para descartar cataratas o inflamación de la retina.

Pronóstico

El trastorno es progresivo, aunque lenta. La ceguera total es poco común
Complicaciones , pérdida de la visión central y periférica.

A menudo desarrollan cataratas a temprana edad, las cuales se pueden eliminar si causan pérdida de la visión.

Otras afecciones con similitudes con la retinitis pigmentaria:

• Ataxia de Friedreich
• Síndrome de Laurence-Moon (también llamado síndrome de Laurence-Moon Bardet-Biedl)
• Mucopolisacaridosis
• Distrofia muscular (distrofia miotónica)
• Síndrome de Usher (una combinación de retinitis pigmentaria e hipoacusia)
• Situaciones que requieren asistencia médica
  

Prevención

Asesoría genética para determinar si los hijos están en riesgo de padecer esta enfermedad.